手部环状肉芽肿常见病的罕见表现

环状肉芽肿(granulomaannulare,GA)是一种常见的良性皮肤病,首次描述于一个多世纪前,但至今病因与发病机制、相关系统疾病和治疗方案尚不明确。手掌GA罕见,且临床表现多样,诊断困难,皮肤活检对明确诊断至关重要。近期,印度的GutteR博士对7例手掌GA进行了临床和病理分析,研究刊于IndianJDermatol,现一起看看。病例介绍7例手掌GA确诊患者,中位年龄47岁(42~74岁)。男性多见,男女比例为1.33:1。病程均超过5个月,平均9个月(1~36年)。所有患者均无其他相关皮肤病。1例诊断胰岛素依赖型糖尿病史10年,1例有慢性腰痛史,正在服用醋氯芬酸、扑热息痛和钙剂。疼痛为主要症状,7例患者中有4例表现为疼痛,其次是瘙痒,2例为无症状。甲受累1例,指甲呈黑色,伴有甲营养不良和Beau线(见图1),真菌镜检和培养均阴性。图1.手指掌侧多发性假水疱样皮疹,食指指甲营养不良,多横沟,变色受累部位多为指端,其次为大鱼际、小鱼际隆起、指外侧。2例病灶对称,其余5例病灶不对称。皮损形态主要为水疱样(见图1和图2)、红斑或丘疹(见图3),其次为角化过度性丘疹,中央可见角质栓(见图4)。1例角化性丘疹表面有领圈状鳞屑,类似二期梅毒疹(见图5),但梅毒血清学检查阴性。图2.多发性假水疱样皮疹,主要发生在食指

图3.小鱼际部多发性红斑丘疹,临床表现似血管炎或荨麻疹;

图4.左手拇指上方多发角化性丘疹,中央有微小角栓。

图5.角化性丘疹,表面领圈状鳞屑7例患者中有5例临床漏诊,被误诊的疾病包括血管炎、多形性红斑、粟粒疹、掌疣、药物反应、荨麻疹和二期梅毒。7例患者共行8次病理检查。几乎所有的组织病理学检查示环状肉芽肿的特征性表现:4例病理表现为典型的GA,黏蛋白沉积和栅栏状肉芽肿,阿辛蓝染色(PH2.5)证实黏蛋白的存在(图6)。图6.典型的栅栏状肉芽肿,黏蛋白沉积(HE染色,×),阿新蓝染色证实黏蛋白沉积(×);图5患者表现为角化过度性丘疹伴领圈状鳞屑,病理检查可见大量日光性弹性组织变性,巨细胞吞噬弹性组织,Verhoffvon-Gieson染色证实多核巨细胞内存在弹性物质(见图7)。图7.环状肉芽肿伴大量日光性弹性组织变性,巨细胞吞噬弹性组织(×),Verhoffvon-Gieson染色证实多核巨细胞内存在弹性物质(×)2例除环状肉芽肿的表现,还有其他特征:图1中的患者多次复发,伴甲营养不良。第一次活检显示典型的GA特征,真皮上部淋巴组织细胞栅栏状肉芽肿,周围大量黏蛋白沉积。第三次复发伴疼痛性水疱样皮疹,再次活检提示神经周围和小汗腺周围肉芽肿,此外还有GA的典型特征(见图8)。图8.典型的真皮上部肉芽肿,第三次复发时再次活检提示神经周围和小汗腺周围肉芽肿(HE染色,×);1例表现为间质性和典型栅栏状肉芽肿混合型,伴胶原束增厚和变性(见图9)。本研究中未观察到皮下GA。图9.间质性GA,少量栅栏状肉芽肿,伴胶原束增厚和变性以角化性丘疹为主要表现的患者,组织病理学上可见表皮穿通现象,穿通物质主要由变性胶原、黏蛋白和肉芽肿浸润物组成(见图10)。7例患者中2例可见间质型GA,伴间质淋巴组织细胞浸润和黏蛋白沉积,典型栅栏状肉芽肿(图11)。图10.可见表皮穿通现象,穿通物质主要由变性胶原、黏蛋白和肉芽肿浸润物组成(HE染色,×,×);图11.典型的间质型GA,表现为真皮间质淋巴组织细胞浸润和黏蛋白沉积(×,×)除2例血管内皮肿胀外,无明显血管改变。2例可见少量嗜酸性粒细胞和浆细胞。2例可见中性粒细胞核尘。病例学习环状肉芽肿(GA)是一种良性、相对常见的皮肤疾病,典型皮损为1个或数个丘疹,逐渐离心性增大,中央消退,常无症状,偶有轻微瘙痒。2/3的患者年龄在30岁以下,女性发病率约为男性的2倍。临床类型主要包括泛发型、丘疹型、结节型、斑片型、穿通型、皮下型。皮损好发于手背、肘部、足背、踝、下肢、腕部,掌跖罕见。手掌的GA临床表现多样,既往报告:疼痛的腺样丘疹、红斑、略微隆起的环状斑块、紫红色丘疹、硬化斑块、皮下结节、中央凹陷的角化丘疹(穿通型GA)等。若缺乏组织病理学检查,容易漏诊。本研究中,7例患者漏诊5例,皮损表现最常见的水疱样,其次是红斑性丘疹。此外,本文发现1例GA穿孔,1例领圈状脱屑的角化性丘疹。总之,手掌GA有多种临床表现,临床上常漏诊。组织病理检查是诊断此类病例的重要手段,以避免误诊和不当治疗。本文中病理特征与广义GA的研究相似。日光性弹性变性、巨细胞吞噬弹性组织、神经周围和小汗腺周围肉芽肿是本研究中发现的其他特征。「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

编辑|费肥肥

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