常见病肾脏电镜表现

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专家介绍

袁二磊肾病科主任中西医结合肾脏病专业硕士研究生毕业师从陕西省著名肾脏病专家程小红博士师从陕西省著名肾脏病名老中医马居里教授

擅长连续性血液净化(CRRT)各种模式(包括人工肝、CRRT+ECMO)的临床应用;动静脉内瘘、透析导管置入技术娴熟,精通血液透析及腹膜透析技术。

专家坐诊时间

每周二、四、六

袁二磊主任:

肾病科门诊:-

概述

经皮肾穿刺活检对于了解肾脏疾病的发病机制、病变类型、病程进展、选择治疗方案和判断预后都是十分必要的。

肾活检的检查:内容包括常规光学显微镜检査、免疫病理学检查和电子显微镜检査。

随着电子显微镜技术的发展,其在临床医学上的应用已日益广泛。在肾脏病学中,电镜检查可弥补光学显微镜分辨率不足的缺点,帮助我们深入了解结构改变与功能及临床症状之间的关系,使人们对肾脏疾病的认识提高到亚细胞水平,有助于进一步了解各种肾小球疾病的发病机制。

内容提要

肾脏电镜标本的取材及观察要求

肾脏电镜标本取材

1.电镜的送检材料中至少应含有1~2个肾小球

2.穿刺标本离体后,应迅速投入戊二醛固定液中;

3.合理分配穿刺所得材料。

肾脏电镜标本的观察内容

由于超薄切片所能观察的范围有限,肾脏病变特别是局灶性肾脏病变,往往呈不-致性,故每例标本最好观察两个以上不同病变的肾小球。又由于电镜照片拍摄范围的局限性,为避免以偏概全,观察时应作好观察记录,以利总体分析,作出正确的诊断。

肾脏穿刺标本经戊二醛和饿酸固定,脱水,环氧树脂包埋,作半薄切片后经甲苯胺蓝染色,光镜下定位,再制成超薄切片,铅、铀双染,置电镜下观察。

观察内容应包括肾小球、肾小管、肾间质和肾血管的变化。

正常肾小球结构WORLD

电子致密物沉积于部位

电子致密物沉积的有无,形态大小,性质及准确的沉积部位(如内皮细胞下、上皮细胞下、基底膜内、系膜区、系膜旁区);

/7/29正常肾小球的超微结构和基本病变

肾小球常见的病理变化

肾小球囊病变

1.肾小球囊基底膜增厚和肾小球周围纤维化、增厚的基底膜内可见电子致密物沉积

2.肾小球囊粘连

3.肾小球囊腔扩张

4.新月体形成

5.肾小球囊基底膜断裂

内皮细胞

1.内皮细胞增生及肿胀,严重时,增生肿胀的内皮细胞可阻塞毛细血管腔

2.内皮细胞水肿

3.泡沫细胞形成

毛细血管基底膜

1.基底膜增厚

基底膜均匀性增厚、电子致密物沉积增厚、基底膜增厚伴疏松变、基底膜内层肿胀增厚、基底膜双层化、基底膜内胶原纤维增生

2.基底膜菲薄

3.基底膜撕裂或网状化

脏层上皮细胞(足细胞)

1.足突融合和微绒毛变性

2.足细胞变性坏死

3.泡沫细胞形成

肾小球系膜

1.系膜区增宽:系膜细胞增生、系膜细胞增生伴有系膜基质增多、系膜基质增生

2.系膜区增宽:系膜细胞增生、系膜细胞增生伴有系膜基质增多、系膜基质增生

3.系膜溶解

4.系膜区泡沫细胞形成

常见肾脏病的电镜诊断以及特点

微小病变肾病病理特点

1.光镜:肾小球病变轻微,偶有节段性系膜增生,无节段性硬化及肾小管萎缩和间质纤维化;

2.免疫荧光:无特殊,偶可见IgM或C3的低强度沉积;

3.电镜:无电子致密物沉积,足细胞的足突弥漫性融合。

FSGS的病理特点

1.光镜:肾小球出现节段性硬化或球囊粘连;

2.免疫荧光:常有IgM和或C3在硬化部位沉积,亦可无特殊;

3.电镜:无电子致密物沉积,脏层上皮细胞(足细胞)的足突弥漫性融合

膜性肾病的病理特点

1.光镜:肾小球毛细血管基底膜弥漫性「钉突」形成或不均质增厚;

2.免疫荧光:IgG和C3在肾小球毛细血管壁颗粒状沉积;

3.电镜:肾小球脏层上皮细胞(足细胞)下电子致密物沉积,足细胞足突弥漫性融合。

系膜增生性肾小球肾炎的病理特点

1.病理变化在不同的病例、同一病例的不同肾小球之间,以及同一肾小球的不同毛细血管襟之间可轻重不等;

2.以IgG和C3沉积、IgM和C3沉积(IgMN)、C1q沉积、仅补体C3沉积、免疫病理检查阴性

3.电镜下,可见系膜细胞、系膜基质单独或系膜细胞伴有系膜基质不同程度增生,部分系膜区伴有低密度的电子致密物,部分病例则无电子致密物沉积。

IgA肾病病理特点

1.光镜:各种类型均可出现,典型表现为肾小球系膜细胞增生、基质增多;

2.免疫荧光:IgA伴或不伴C3在系膜区沉积;

3.电镜:系膜区可见电子致密物沉积。

毛细血管内增生性肾炎病理特点

1.光镜:毛细血管内细胞增生,如内皮细胞、系膜细胞,浸润的多形核中性粒细胞等,毛细血管腔狭窄;

2.免疫荧光:IgG伴或不伴C3沿毛细血管壁呈颗粒样沉积,如同「满天星」、「花瓣」样改变;

3.电镜:肾小球脏层上皮细胞(足细胞)下可见大量「驼峰状」电子致密物沉积。

新月体肾炎病理特点

1.光镜:肾小球基底膜断裂,大量新月体形成(多超过70%),常伴有肾小球内纤维素样坏死。

2.免疫荧光:IgG和或C3沿肾小球毛细血管壁线状沉积;

3.电镜:肾小球毛细血管基底膜断裂,纤维素样物质沉积,一般无电子致密物沉积。

硬化性肾小球肾炎

1.电镜下,可见病变肾小球毛细血管腔闭塞,基底膜卷曲成团,大量增生的基底膜样物质充满肾小囊腔

2.此时的肾活检以及电镜观察意义不大

有形结构沉积肾小球病(GlomerularDiseasesWithOrganizedDeposits)

定义:在超微结构观察下,有特殊有形结构沉积的肾小球疾病。

其他的需要电镜诊断的肾脏病

淀粉样变性肾病的淀粉样纤维物质

冷球蛋白血症肾小球肾炎的微管状结构

狼疮性肾炎的指纹状结构

也包括:纤维样肾小球肾炎

免疫触须样肾小球病

淀粉样变性肾病

冷球蛋白血症肾小球肾炎

纤连蛋白肾小球病

SLE

冷球蛋白血症肾病

肾脏的主要病变可分为两种:

其一是由于冷球蛋白沉积引起的毛细血管内增生型、膜增生型、系膜增生型或局灶性肾小球肾炎;

其二是肾小球毛细血管内有微血栓形成。电镜观察可见毛细血管内皮细胞下和系膜区有电子致密物沉积,其内有柱状、纤维状及管状结晶

III型膜增生性肾小球肾炎病理特点

1.光镜:肾小球系膜中-重度增生,向内皮细胞下插入,形成「双轨征」或伴随脏层上皮细胞下免疫复合物沉积(钉突样或基底膜弥漫增厚),毛细血管内常伴随炎症细胞浸润,外观常呈「分叶状」;

2.免疫荧光:IgG伴或不伴C3在系膜区和或毛细血管壁沉积,常呈现「花瓣状」改变;

3.电镜:肾小球系膜区、内皮细胞下,伴或不伴脏层上皮细胞下出现大量电子致密物沉积。

内容小结

?电镜很重要,非常重要

?确诊诊断以及鉴别诊断

?了解组织超微结构以及免疫物质沉积

?特殊物质沉积形态鉴别

?存在认识不足

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